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部分w88优德官网 中文版患者合併胸腺瘤
时间:2016-05-06来源:未知 作者:admin 点击:

  起病緩慢,進行性加沉,其特徵為可見肩部,大腿,小腿肌肉不自从連續顫動,有時顫動較緩慢,幾呈海浪式,稱為顫搐,上述肌肉連續顫動,可持續數分鐘至數小時,並偶可累及口,咽,面部及呼吸肌,輕者睡眠後可減輕或消逝,沉者睡眠中仍可出現,其次,運動患肢或沉複運動後,肌肉轉生硬,有時出現肌肉痙攣性痛苦悲伤,一般持續數分鐘至數小時方能鬆弛,酷似肌強曲,但肌肉扣診不出現肌丘,稱假性肌強曲,病程發展數年後,因腕及手部肌肉持續收縮而呈爪狀,脚部肌肉痙攣致使行走脚趾先著地而表現姿勢異常,此外,有多汗及大汗。

  神經性肌強曲的病因可分為先本性與後天獲得性,以後者多見。先本性神經性肌強曲與KCNA1基因編碼的電壓門控試鉀離子通道異常有關。後天獲得性神經性肌強曲與產生了針對本身神經肌肉接頭的Anti-VGKCb本身抗體有關,同樣影響鉀離子通道的一般功能。

  國內有本病伴發左腎門旁通明細胞癌伴囊性變的報道(張青山等,1997),此外,部门患者合併胸腺瘤,支氣管癌及鼻咽癌,故本病和副腫瘤綜合征及本身免疫障礙可能有必然的關係。

  肌電圖顯示纖顫電位,正相電位和運動及感覺傳導速度減慢,應用肉毒素阻滯外周神經可使肌電活動消逝。

  多數患者肌肉及腓腸神經活檢顯示一般,部门患者肌活檢可見肌纖維大小不均,出現角纖維及肌纖維肥大,小群肌纖維萎縮,肌核增加,ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮,w88优德官网 中文版提醒神經源性損害,腓腸神經活檢見有髓纖維減少,節段性髓鞘脫失,軸突變性及芽生,施萬細胞增生等改變。

  根據患者多為青,少年及,臨床表現次要為不自从肌肉顫動,活動後肌肉變生硬及痛苦悲伤,並常出大汗即應考慮本病,肌電圖檢查顯示持續性電活動即可診斷,肌肉及腓腸神經活檢有帮鑒別診斷及瞭解病因,部分w88优德官网 中文版患者合併胸腺瘤少數患者可伴發內臟癌腫,故應對患者仔細全面檢查。

  應留意和糖原貯積性肌病,僵人綜合征及脊髓性肌陣攣鑒別,糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原正在肌纖維中大量聚積,僵人綜合征表現為肌肉持續強曲及痙攣,脊髓性肌陣攣常為脊髓節段性分佈的肌肉有規律性的抽動。

  神經性肌強曲西醫治療

  文獻報告服用卡馬西平(酰胺咪秦)或苯妥英(苯妥英鈉)多能症狀,但須較長時間服用,免得症狀反覆。

  1、卡馬西平(酰胺咪秦)300~600mg/d,分3次口服。

  2、苯妥英(苯妥英鈉)300~400mg/d,分3~4次口服。

  飲食原則

  1、多食溫補:肌強曲患者脾胃虛損,宜多食甘溫補益之品,能起到補益、和中、緩急的,常用補益食物。

  2、豆類食物:大豆、黑豆、黃豆等。含有豐富的卵白質和微量元素,有促進肌肉、骨骼、關節、肌腱的代謝,幫帮修復病損的。果實食物:栗子有補腎、強筋健骨的、對筋骨、w88优德官网 中文版經絡、風濕痺痛或腰膝無力極為无益。

  3、少食寒涼:避免食芥菜、蘿蔔、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。少吃冷飲免得損傷脾胃,苦品食物也應少吃,苦能瀉熱、容易傷胃。

  4、不宜服用對病情晦气的食物和刺激性強的食物,如辣椒等,特别是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。

  神經性肌強曲中醫治療

  當前疾病暫無相關療法。

  (僅供參考,詳細請詢問醫生)

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